先天性巨結(jié)腸一般是指腸道神經(jīng)節(jié)缺如引起的疾病。
先天性巨結(jié)腸也可稱為赫什朋病，是嬰兒群體中較為常見的先天性疾病，有一定的遺傳傾向，父母一方患有先天性巨結(jié)腸或雙方均患有先天性巨結(jié)腸，其子女患有先天性巨結(jié)腸的概率相對于正常人群要高，通常是由神經(jīng)節(jié)缺如所致的疾病，多發(fā)生于乙狀結(jié)腸、直腸等部位，受累的腸道會發(fā)生痙攣性狹窄，不能像正常腸道一樣蠕動，從而造成腸內(nèi)容物無法正常排出，會在腸道內(nèi)堆積，進而導(dǎo)致近端的腸管發(fā)生擴張，逐漸形成巨結(jié)腸病變。
先天性巨結(jié)腸的癥狀一般包括胎便排出延緩、頑固性便秘、腹脹、結(jié)腸發(fā)炎等癥狀。
1、胎便排出延緩
受腸管痙攣的影響，可導(dǎo)致局部腸道堵塞、排便功能障礙，使胎兒無法順利排出體外，從而發(fā)生滯留，引起胎便排出延緩。
2、頑固性便秘
在發(fā)生胎便排出延緩后的幾天，滯留的糞便會在腸道內(nèi)干結(jié)，造成堵塞，使糞便更難排出體外，導(dǎo)致頑固性便秘，嚴重時需要通過灌腸利于腸道暢通。
3、腹脹
由于胎便排出延緩或頑固性便秘，導(dǎo)致糞便在腸道內(nèi)積聚，無法排出體內(nèi)，使腸道內(nèi)壓力升高，從而可引起腹脹。
4、結(jié)腸發(fā)炎
由于糞便滯留，長時間無法排出體外，導(dǎo)致細菌大量繁殖，從而引發(fā)炎癥，出現(xiàn)發(fā)熱、高度腹脹、嘔吐、腹瀉、血便等癥狀。
先天性巨結(jié)腸的病因一般包括胚胎發(fā)育異常、基因遺傳、腸壁微環(huán)境異常等。
1、胚胎發(fā)育異常
在胚胎發(fā)育第6-12周左右，腸神經(jīng)遷移發(fā)育，當受到母體炎癥刺激、藥物等因素的影響，可導(dǎo)致發(fā)育停滯，使直腸、乙狀結(jié)腸腸壁肌間神經(jīng)節(jié)缺如，從而引起腸道痙攣，導(dǎo)致排便功能障礙。
2、基因遺傳
先天性巨結(jié)腸病有一定的遺傳性，受10號染色體長臂基因和內(nèi)皮素-B受體基因的影響，家族中長輩患有該疾病時，后代患病的概率會相對增加。
3、腸壁微環(huán)境異常
腸道微環(huán)境的改變可導(dǎo)致先天性巨結(jié)腸，比如神經(jīng)膠質(zhì)細胞衍化親神經(jīng)營養(yǎng)因子、神經(jīng)生長因子、神經(jīng)細胞粘附因子的異常。
寶寶出生后1~2天沒有胎便排出時，需要及時就醫(yī)。
先天性巨結(jié)腸一般是由于乙狀結(jié)腸、直腸等部位的腸管梗阻，或排便功能障礙等原因所致，患兒通常會出現(xiàn)生后1-2天無胎便排出或僅排出少量胎便的癥狀，當患者出現(xiàn)上述癥狀時，可考慮是先天性巨結(jié)腸，應(yīng)及時就醫(yī)治療，以免延誤病情。同時，由于長時間未排除胎便，可使患兒出現(xiàn)頑固性便秘，導(dǎo)致糞便積聚無法排出體外，此時患兒會出現(xiàn)腹脹、腹痛、惡心、嘔吐、食欲不振、生長發(fā)育遲緩等癥狀，嚴重時還會繼發(fā)致病菌感染，出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛等癥狀，這種情況下需要及時將患兒送往醫(yī)院治療。
先天性巨結(jié)腸的治療方法包括一般治療、藥物治療、手術(shù)治療等。
1、一般治療
家長應(yīng)保持室內(nèi)環(huán)境溫度穩(wěn)定，注意患兒的保暖，適當給患兒補充水分，以防發(fā)生水電解質(zhì)紊亂，病情比較嚴重出現(xiàn)呼吸困難的患兒，應(yīng)及時給予氧氣支持。
2、藥物治療
對于胎便遲遲無法排出或排便困難的患兒，可在醫(yī)生的指導(dǎo)下使用腸道潤滑劑進行治療，比如開塞露、乳果糖等。
3、手術(shù)治療
對于腸道肥大明顯，糞便無法排出的患兒，可采取手術(shù)治療，比如腸造瘺術(shù)、拖出型結(jié)腸直腸端端吻合術(shù)、結(jié)腸經(jīng)直腸肌鞘拖出與肛管吻合術(shù)等。
先天性巨結(jié)腸的日常注意事項一般包括調(diào)整飲食、注意衛(wèi)生、定期復(fù)查。
1、調(diào)整飲食
家長應(yīng)注意調(diào)整患兒的飲食，適當多吃富含膳食纖維以及維生素的食物，比如蔬菜、水果等，避免食用高脂肪、高熱量以及辛辣刺激性的食物，以防發(fā)生便秘，進一步加重病情。
2、注意衛(wèi)生
手術(shù)后，家長應(yīng)注意患兒創(chuàng)口部位的清潔衛(wèi)生，保持創(chuàng)口部位的干燥，避免患兒用手去抓撓患處，以防細菌滋生，從而誘發(fā)感染。
3、定期復(fù)查
家長應(yīng)遵醫(yī)囑，每天觀察患兒是否有發(fā)熱、排便異常等癥狀，定期帶患兒去醫(yī)院復(fù)查，對患兒的排便及控便能力進行評估。
先天性巨結(jié)腸一般無法進行有效地預(yù)防。
先天性巨結(jié)腸屬于先天性畸形疾病，其發(fā)生的原因通常是由于基因突變所致，在胚胎發(fā)育的第6-12周，已經(jīng)發(fā)生腸神經(jīng)發(fā)育停滯，使腸神經(jīng)元缺如，并造成排便功能障礙，無法對其進行有效的治療，并且在進行孕前或孕期檢查的時候不能夠準確發(fā)現(xiàn)遺傳基因以及相關(guān)疾病，所以先天性巨結(jié)腸通常無法進行有效地預(yù)防。但是母親在懷孕期間通過適當?shù)劐憻?、加強營養(yǎng)攝入、避免接觸有害物質(zhì)以及定期去醫(yī)院做產(chǎn)前檢查，對于自身以及胎兒的健康都有一定益處。
先天性巨結(jié)腸的診斷方法一般包括查體、實驗室檢查、X線檢查、直腸黏膜組織病理活檢等。
1、查體
通過指檢，即將手指插入患兒肛門，再將手指拔出，插入時會感覺到裹指感，拔除后會出現(xiàn)噴射狀排便。
2、實驗室檢查
通過血常規(guī)、尿常規(guī)、腎功能等方面的檢查，可判斷患兒是否繼發(fā)感染等其他并發(fā)癥。
3、X線檢查
由于腸道阻塞、充氣，通過X線檢查，可清晰觀察到患兒近端小腸擴張，從而初步判斷患有先天性巨結(jié)腸。
4、直腸黏膜組織病理活檢
對病變部位組織進行活檢，可判斷有無神經(jīng)節(jié)細胞，若無神經(jīng)節(jié)細胞，則可確診為先天性巨結(jié)腸。
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