干燥綜合征是一種累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。
干燥綜合征是屬于慢性炎癥性自身免疫病,可累及淚腺、唾液腺等外分泌腺體,以淚液和唾液腺分泌減少為主要特征,臨床主要表現(xiàn)為口干、眼干等,嚴重時可累及腎、肺、肝等多個內(nèi)臟器官。干燥綜合征可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類,原發(fā)性干燥綜合征好發(fā)年齡為40~50歲,也可見于兒童,無其他疾病導致的干燥癥狀;繼發(fā)性干燥綜合征是繼發(fā)于某種結締組織病的干燥綜合征,如類風濕關節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等,其發(fā)病率與原發(fā)病流行趨勢有關。
干燥綜合征一般會出現(xiàn)口干燥癥、干燥性角膜炎以及其他癥狀等。
1、口干燥癥
口干燥癥以口干為主,患者需要頻繁喝水,嚴重者吃固體食物時必須以水或流食伴隨,有時夜間需要起床飲水才能改善不適癥狀。患者也可能會并發(fā)猖獗性齲齒,表現(xiàn)為牙齒逐漸變黑,隨后小片脫落,最后只有殘根存留。還有部分患者會有腮腺炎,表現(xiàn)為間接性腮腺腫痛,或者出現(xiàn)舌痛、舌面干裂、舌乳頭萎縮等舌部癥狀。
2、干燥性角膜炎
干燥性角膜炎主要表現(xiàn)為眼干澀、異物感、少淚等癥狀,嚴重者痛哭時仍無淚。
3、其他癥狀
干燥綜合征還可波及其他外分泌腺,如波及鼻腔、咽喉、呼吸道、陰道黏膜等,可引起鼻腔干燥、慢性干咳、陰道瘙癢等癥狀。若干燥綜合征損害皮膚、肌肉骨骼、腎、呼吸系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)等組織器官,可引起皮膚瘙癢、關節(jié)疼痛、蛋白尿、氣短、消化不良、感覺或運動神經(jīng)異常等癥狀。
干燥綜合征的具體發(fā)病原因尚未明確,可能與感染因素、遺傳背景、免疫因素等有關。
1、感染因素
干燥綜合征的發(fā)生可能與多種病毒感染有關,包括EB病毒、柯薩奇病毒、反轉錄病毒、丙肝病毒以及HIV病毒等。
2、遺傳背景
臨床統(tǒng)計發(fā)現(xiàn),干燥綜合征的發(fā)生具有明顯的家族聚集傾向,家族中有人患有過干燥綜合征,下一代患病的概率會變大,但目前尚未確認易感基因。
3、免疫因素
干燥綜合征是一種臨床較為常見的慢性炎癥性自身免疫病,如果自身免疫力下降或由于外界因素等導致機體免疫力低下,可增加干燥綜合征的發(fā)病概率。
干燥綜合征起病隱匿,缺乏特異性表現(xiàn),但只要出現(xiàn)口干、眼干等疑似干燥綜合征的癥狀,建議及時前往醫(yī)院就診。
干燥綜合征以淚液和唾液腺分泌減少為主要特征,臨床主要表現(xiàn)為口干、眼干等;若病情較為嚴重,可出現(xiàn)關節(jié)疼痛、神經(jīng)損害、全身乏力等癥狀。一旦出現(xiàn)上述癥狀,且長時間沒有緩解,需要高度警惕干燥綜合征的可能性,患者應及時前往醫(yī)院風濕免疫科、口腔科、眼科等相應的科室就診,通過血常規(guī)、血清免疫學檢查、口腔檢查、眼部檢查以及其他相關檢查來明確診斷,以免貽誤病情,影響預后。
干燥綜合征目前沒有根治方法,主要治療方法為替代治療和對癥治療。
1、替代治療
干燥綜合征引起口干、眼干等癥狀后,患者平時可以適當多吃些清熱生津的食物,如西瓜、橙子、梨等,緩解口干的癥狀;也可以使用人工淚液、人工唾液等各種人工替代品減輕口干、眼干等局部癥狀。
2、對癥治療
若干燥綜合征合并關節(jié)炎、腎小球腎炎、肺間質(zhì)性疾病等腺體外系統(tǒng)損傷,可遵醫(yī)囑服用糖皮質(zhì)激素進行治療,常用藥物有潑尼松、甲潑尼龍、地塞米松等;若干燥綜合征引發(fā)關節(jié)疼痛、低熱、乏力等全身癥狀,可遵醫(yī)囑使用抗瘧藥進行治療,常用藥物為羥氯喹,可降低本病免疫球蛋白水平,有助于減輕不適癥狀;若干燥綜合征合并嚴重臟器損害,可遵醫(yī)囑使用免疫抑制劑,常用藥物有來氟米特、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等,能夠抑制炎癥和免疫反應,減緩B淋巴細胞過度增生造成的靶器官損傷。
干燥綜合征日常注意事項一般包括合理飲食、做好日常護理、定期復查等。
1、合理飲食
干燥綜合征患者日常飲食要節(jié)制,盡量以營養(yǎng)豐富、易消化飲食為主,并進食一些清熱生津的食物,比如西瓜、橙子、梨等,忌辛辣煙酒等燥烈之品,也要避免寒涼之物損傷脾胃。
2、做好日常護理
日常注意口腔與眼部的護理,勤漱口,保持口腔清潔衛(wèi)生,避免服用利尿劑等可引起或加重口干的藥物;注意用眼衛(wèi)生,預防眼部感染,并適當使用人工淚液滴眼,緩解眼干癥狀。
3、定期復查
治療期間應遵醫(yī)囑定期前往醫(yī)院復查,包括血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)等檢查,以監(jiān)測疾病的進展。
干燥綜合征的病因尚未明確,暫無有效預防措施,但平時注意保持健康生活習慣、堅持運動、定期體檢等,對預防干燥綜合征有一定的幫助。
1、保持健康生活習慣
日常生活中注意健康管理,保持規(guī)律的作息,避免熬夜,并注意膳食均衡,不要挑食、偏食,有助于提高機體免疫力,預防病毒感染。
2、堅持運動
根據(jù)自身體力堅持做些體育運動,比如慢跑、跳繩、瑜伽、打太極等,長期堅持有助于增強體質(zhì),提高機體的抗病能力。
3、定期體檢
對于干燥綜合征的高危人群,比如免疫力低下、有干燥綜合征家族史等,應定期前往醫(yī)院體檢,及時發(fā)現(xiàn)病變,及時治療。
干燥綜合征診斷方法包括血常規(guī)、血清免疫學檢查、口腔檢查、眼部檢查以及其他檢查等。
1、血常規(guī)
干燥綜合征通過血常規(guī)檢查,可呈貧血、白細胞減少、血小板減少以及(或)血沉增快表現(xiàn)。
2、血清免疫學檢查
血清免疫學檢查包括自身抗體、免疫球蛋白等,干燥綜合征患者可出現(xiàn)抗核抗體滴度升高、抗SSA陽性、抗SSB陽性,還可以檢測到類風濕因子升高、抗心磷脂抗體、抗α胞襯蛋白抗體、抗M3抗體。大多數(shù)干燥綜合征還存在多克隆性高免疫球蛋白血癥,通過免疫球蛋白檢查可發(fā)現(xiàn)免疫球蛋白G升高,此時需要警惕淋巴瘤的可能。
3、口腔檢查
口腔檢查包括唾液流率、腮腺造影、涎腺放射性核素掃描、唇腺活檢等,通過上述檢查可確診干燥綜合征。
4、眼部檢查
眼部檢查包括施墨試驗、眼部染色、淚膜破碎時間等,這類檢查可用于檢測淚腺分泌功能,幫助診斷干燥綜合征。
5、其他檢查
其他檢查包括超聲、CT等影像學檢查,能夠幫助醫(yī)生了解全身各處(如肺部、腮腺)組織器官的病變程度。
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