髓母細(xì)胞瘤一般是指發(fā)生在患者后顱窩或小腦部位顱內(nèi)惡性腫瘤性疾病。
髓母細(xì)胞瘤好發(fā)于16歲以下的兒童和青少年?;颊甙l(fā)生髓母細(xì)胞瘤的情況時(shí),可導(dǎo)致其出現(xiàn)頭痛、頭暈、惡心、復(fù)視、共濟(jì)失調(diào)、眼球震顫、喂食困難、動(dòng)作發(fā)育遲緩等不適癥狀,隨著患者病情的進(jìn)一步發(fā)展,其還會(huì)出現(xiàn)腦積水、后顱窩綜合征等并發(fā)癥。髓母細(xì)胞瘤一般來源于患者的小腦神經(jīng)元母細(xì)胞、小腦顆粒細(xì)胞祖細(xì)胞等細(xì)胞。
髓母細(xì)胞瘤的癥狀有顱內(nèi)壓增高、小腦功能障礙、發(fā)育異常、腫瘤擴(kuò)散等,具體如下:
1.顱內(nèi)壓增高
髓母細(xì)胞瘤形成導(dǎo)致患者發(fā)生顱內(nèi)壓增高的情況時(shí),其可能會(huì)出現(xiàn)晨起頭痛、頭暈、嘔吐、視乳頭水腫、復(fù)視、精力下降等不適癥狀。
2.小腦功能障礙
腫瘤生長在患者的小腦中線區(qū)域時(shí),可造成其小腦功能出現(xiàn)障礙,從而導(dǎo)致患者出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)、頭部搖晃、眼球震顫等癥狀;腫瘤生長在患者的小腦半球外側(cè)時(shí),其可表現(xiàn)為肢體不協(xié)調(diào)。
3.發(fā)育異常
患者處于嬰兒時(shí)期時(shí),可能會(huì)出現(xiàn)發(fā)育異常的情況,患者可表現(xiàn)為動(dòng)作發(fā)育遲緩、身體發(fā)育遲緩等。
4.腫瘤擴(kuò)散
腫瘤細(xì)胞向患者的脊髓擴(kuò)散時(shí),可對(duì)其脊髓的功能產(chǎn)生影響,促使患者出現(xiàn)背部疼痛、行走困難、排尿進(jìn)而排便困難等癥狀。
髓母細(xì)胞瘤的發(fā)生可能與痣樣基底細(xì)胞癌綜合征、家族性腺瘤性息肉病、李-法梅尼綜合征等疾病有關(guān)。
1.痣樣基底細(xì)胞癌綜合征
患者發(fā)生痣樣基底細(xì)胞癌綜合征的情況時(shí),可能會(huì)造成其體內(nèi)的SHH信號(hào)通路過度活化,導(dǎo)致其出現(xiàn)小腦發(fā)育異常的情況,進(jìn)一步導(dǎo)致其出現(xiàn)髓母細(xì)胞瘤的情況。
2.家族性腺瘤性息肉病
患者患有家族性腺瘤性息肉病時(shí),該疾病相關(guān)基因的產(chǎn)物對(duì)細(xì)胞的增殖和分化有重要的作用,此時(shí)可導(dǎo)致患者患有髓母細(xì)胞瘤的風(fēng)險(xiǎn)增加。
3.李-法梅尼綜合征
患者出現(xiàn)李-法梅尼綜合征的情況時(shí),其可能會(huì)出現(xiàn)抑癌基因TP53的胚系突變的情況,造成其體內(nèi)的抑癌基因失活,引發(fā)髓母細(xì)胞瘤形成。
髓母細(xì)胞瘤的就醫(yī)指征是出現(xiàn)相應(yīng)癥狀、病情加重、引起并發(fā)癥等。
1.出現(xiàn)相應(yīng)癥狀
患者出現(xiàn)視物不清、復(fù)視等不適癥狀時(shí),應(yīng)該盡早去醫(yī)院就診,遵醫(yī)囑進(jìn)行相關(guān)檢查,有助于早期確診疾病。
2.病情加重
患者出現(xiàn)眼球震顫、共濟(jì)失調(diào)等表現(xiàn)時(shí),需要立即去醫(yī)院進(jìn)行系統(tǒng)的治療,改善其小腦受壓的情況。
3.引起并發(fā)癥
患者出現(xiàn)后顱窩綜合征、腦積水等并發(fā)癥時(shí),應(yīng)該立刻接受正規(guī)的治療,降低顱內(nèi)壓,減輕患者的不適。
髓母細(xì)胞瘤的治療方法有一般治療、藥物治療、手術(shù)治療、放射治療等。
1.一般治療
患者發(fā)生髓母細(xì)胞瘤的情況時(shí),醫(yī)務(wù)人員應(yīng)該對(duì)其進(jìn)行健康宣教,使其及時(shí)了解疾病的相關(guān)知識(shí),配合治療。
2.藥物治療
患者可以遵醫(yī)囑使用注射用環(huán)磷酰胺、順鉑注射液、注射用硫酸長春新堿等藥物,有助于殺滅腫瘤細(xì)胞,控制病情的發(fā)展。
3.手術(shù)治療
患者還可以進(jìn)行髓母細(xì)胞瘤切除術(shù),切除顱內(nèi)的腫瘤組織,降低顱內(nèi)壓,幫助改善患者預(yù)后不佳的情況。
4.放射治療
患者可以使用放射線對(duì)局部或全腦進(jìn)行照射,能夠抑制殘留細(xì)胞的生長,控制后顱窩病變,使其獲得良好的預(yù)后。
髓母細(xì)胞瘤日常應(yīng)注意休息與運(yùn)動(dòng)、改善飲食、調(diào)整生活習(xí)慣等。
1.休息與運(yùn)動(dòng)
患者日常生活中應(yīng)該保證充足的睡眠,有助于促進(jìn)體力的恢復(fù),適當(dāng)進(jìn)行散步、太極拳等運(yùn)動(dòng),防止其出現(xiàn)肌肉萎縮的情況。
2.改善飲食
患者平時(shí)還需要注意適當(dāng)增加魚肉、雞肉等蛋白質(zhì)的攝入,保證營養(yǎng)均衡,防止其持續(xù)出現(xiàn)營養(yǎng)不良的情況。
3.調(diào)整生活習(xí)慣
家長應(yīng)該及時(shí)改善患者的生活環(huán)境,保證環(huán)境清潔、衛(wèi)生,避免接觸傳染性疾病患者,預(yù)防上呼吸道感染。
臨床上沒有針對(duì)性預(yù)防髓母細(xì)胞瘤發(fā)生的措施,但是保持健康的生活習(xí)慣、積極治療神經(jīng)遺傳疾病、定期隨訪可以預(yù)防和早期發(fā)現(xiàn)疾病復(fù)發(fā)的情況。
1.保持健康的生活習(xí)慣
人體日常生活中應(yīng)該養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣,戒除不良的生活習(xí)慣,如吸煙、喝酒等,有助于預(yù)防髓母細(xì)胞瘤的發(fā)生。
2.積極治療神經(jīng)遺傳疾病
人體患有Turcot綜合征、Gorlin綜合征等神經(jīng)遺傳疾病時(shí),應(yīng)該盡早采取相應(yīng)的治療措施,防止病情加重,誘發(fā)髓母細(xì)胞瘤的發(fā)生。
3.定期隨訪
人體發(fā)生髓母細(xì)胞瘤時(shí),應(yīng)當(dāng)遵醫(yī)囑定期去醫(yī)院進(jìn)行隨訪觀察,有助于早期發(fā)現(xiàn)疾病復(fù)發(fā)的相關(guān)癥狀。
髓母細(xì)胞瘤的診斷方法有體格檢查、影像學(xué)檢查、病理學(xué)檢查等。
一、體格檢查
1、視診
對(duì)患者進(jìn)行視診檢查時(shí),可能會(huì)發(fā)現(xiàn)其存在軀干性共濟(jì)失調(diào)、步態(tài)共濟(jì)失調(diào)、頭部搖晃、眼球震顫等表現(xiàn),能夠明確腫瘤的生長部位。
2、神經(jīng)系統(tǒng)試驗(yàn)
對(duì)患者進(jìn)行神經(jīng)系統(tǒng)相關(guān)試驗(yàn)檢查時(shí),其可能會(huì)出現(xiàn)指鼻試驗(yàn)時(shí)辨距不良、跟-膝-脛試驗(yàn)困難等表現(xiàn),一般表示腫瘤的位置在患者的小腦外側(cè)。
二、影像學(xué)檢查
1、磁共振檢查
患者進(jìn)行磁共振檢查時(shí),能夠明確腫瘤的大小、與周圍組織之間的關(guān)系、腫瘤內(nèi)的血液供應(yīng)情況,T1呈現(xiàn)為低信號(hào)、T2則表現(xiàn)為高信號(hào),有助于疾病的診斷。
2、CT檢查
患者進(jìn)行CT檢查時(shí),可以看到其小腦蚓部或小腦半球處存在高密度影,能夠?qū)︼B內(nèi)的占位性病變進(jìn)行初步篩查和診斷。
三、病理學(xué)檢查
對(duì)患者腦脊液內(nèi)的脫落細(xì)胞進(jìn)行病理學(xué)檢查時(shí),可能會(huì)在顯微鏡下發(fā)現(xiàn)腫瘤細(xì)胞,有助于疾病的診斷;對(duì)病灶進(jìn)行組織病理活檢時(shí),可以看到圓形或卵圓形的細(xì)胞核、少量的細(xì)胞質(zhì)、廣泛的結(jié)節(jié)型細(xì)胞等表現(xiàn),一般可以確診髓母細(xì)胞瘤。
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八、附則8.1本協(xié)議的訂立、執(zhí)行和解釋及爭議的解決均應(yīng)適用中華人民共和國法律。
8.2 如本協(xié)議中的任何條款無論因何種原因完全或部分無效或不具有執(zhí)行力,本協(xié)議的其余條款仍應(yīng)有效并且有約束力。
8.3 本協(xié)議解釋權(quán)及修訂權(quán)歸江蘇民??悼萍脊煞萦邢薰舅小?/p>