肺隔離癥屬于先天性肺部發(fā)育畸形的一種,由于病變的肺組織與正常肺主體分離單獨發(fā)育,并接受體循環(huán)動脈的異常動脈供血,會形成無呼吸功能的囊性包塊。
根據發(fā)病部位,可分為肺內和肺外兩種類型,部分患者沒有明顯癥狀,僅會在體檢時候發(fā)現。部分患者會因為局部感染出現發(fā)熱、咳嗽、咳痰等感染相關癥狀。嬰幼兒患者則有可能出現吞咽困難、吐奶、口唇或皮膚黏膜紫紺等缺氧相關癥狀。
患者日常需要保持良好的心態(tài),注意休息,避免劇烈運動。
肺隔離癥的臨床表現不一,部分患者沒有明顯癥狀,部分患者可能會有感染相關癥狀、缺氧相關癥狀以及伴隨癥狀等。
1、感染相關癥狀
患者會有發(fā)熱、咳嗽、咳痰等癥狀,有時可見痰中帶血、大咯血等表現。若炎癥發(fā)展嚴重,會形成隆胸。癥狀反復或持續(xù)時間較長的患者會因為肺內纖維組織增生出現隔離肺纖維化。
2、缺氧相關癥狀
主要見于嬰幼兒患者,會有口唇或皮膚黏膜紫紺、呼吸困難等缺氧癥狀。
3、伴隨癥狀
部分患兒會有不同程度的胸腔積液、全身水腫等癥狀。部分青少年、成人患者則會有胸廓畸形、心血管畸形等先天性發(fā)育異常。
肺隔離癥的病因尚不明確,可能與胚胎發(fā)育時期的異常血管分支牽拉、壓迫有關。
在胚胎發(fā)育期間,肺芽周圍有許多內臟毛細血管與背主動脈相連,肺組織發(fā)生脫離時會導致這些相連的血管逐漸衰退吸收,部分殘存的血管會成為主動脈的異常分支動脈,牽引一部分胚胎肺組織,導致該段肺組織的功能無法進行,繼而發(fā)育不全,形成肺隔離癥。根據類型可以分為肺內型肺隔離癥、肺外型肺隔離癥。肺內型肺隔離癥是指病變肺與正常肺被同一胸膜包裹。肺外型肺隔離癥則是指病變肺擁有獨立的胸膜包裹,與正常肺分開存在。
患者日常需要養(yǎng)成良好的生活習慣,避免吸二手煙,減少對氣管、肺組織的進一步損傷。
若患者出現反復的咳嗽、咳痰、發(fā)熱等現象,且服藥后癥狀沒有明顯改善時,可以就診呼吸內科。
其次,若家長發(fā)現嬰幼兒有明顯的呼吸困難、皮膚黏膜發(fā)紺等情況,考慮有肺隔離癥的可能,需要及時攜帶患兒入院就診,醫(yī)生會通過完善實驗室檢查、影像學檢查等方式與肺炎、肺膿腫等疾病相鑒別。
確診是肺隔離癥的患者可以根據情況積極對癥治療,控制病情后可以通過擇期手術方式促進疾病恢復。
肺隔離癥可以通過一般治療、藥物治療、手術治療等方式控制病情。
1、一般治療
存在呼吸道感染的患者需要加強呼吸管理,促進其排痰。針對存在呼吸困難、缺氧的嬰幼兒患者需要及時給予吸氧治療,必要時給予氣管插管。
2、藥物治療
有感染現象的患者需要在醫(yī)生指導下使用青霉素、羅紅霉素、頭孢克肟等抗生素類藥物進行治療,控制感染?;颊叽嬖诔掷m(xù)發(fā)熱現象時,則可以使用布洛芬、對乙酰氨基酚、雙氯芬酸鈉等藥物退燒。
3、手術治療
手術治療是主要治療方式,術前需要完善CT檢查,觀察病變肺部的異常血管走形,手術方式有胸腔鏡手術、開胸手術等,患者可以根據自身情況選擇合適的手術方式。
肺隔離癥患者日常要注意適當運動、避免吸煙、做好家庭護理等。
1、適當運動
病情較重的患者需要注意休息,避免劇烈運動,減少機體耗氧。癥狀好轉后可以適當加強鍛煉,參加舒緩的運動可以提高機體免疫力。
2、避免吸煙
有吸煙史的患者需要戒煙,避免長期處于二手煙環(huán)境,可以進一步減少對氣管、肺組織的損傷。
3、做好家庭護理
患者在咳嗽、咳痰時,可以取端坐位,家屬幫助其拍后背輔助排痰。炎癥感染較重的患者可能會發(fā)生血管破裂,家屬需要注意陪護及觀察。
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