朗格漢斯細胞組織細胞增生癥屬于一種罕見的組織細胞增生性疾病，主要是由于朗格漢斯細胞克隆性增生而引起的。

　　朗格漢斯細胞組織細胞增生癥好發(fā)于兒童，發(fā)病年齡的高峰是1-4歲，男性發(fā)病人數(shù)稍多于女性。患者發(fā)生朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的情況時，其可能會出現(xiàn)皮疹、發(fā)熱、突眼、多尿、淋巴結腫大等癥狀。隨著病情的發(fā)展，患者還可能會出現(xiàn)聽力喪失、生長發(fā)育遲緩等后遺癥。

　　朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的癥狀包括皮膚和指甲、口腔、淋巴結和胸腺、眼部、垂體、骨骼、中樞神經系統(tǒng)、肺部、肝臟或脾臟等全身多個部位，具體如下：

　　1.皮膚和指甲

　　患者發(fā)生朗格漢斯細胞組織細胞增生癥時，其可能會出現(xiàn)身體褶皺處皮損、皮疹、瘙癢、疼痛、指甲脫落等癥狀。

　　2.口腔

　　患者口腔出現(xiàn)病變的癥狀包括牙齦腫脹、牙齒參差不齊或脫落、上顎潰瘍等。

　　3.淋巴和胸腺

　　患者的淋巴和胸腺被累及時，其可能會出現(xiàn)淋巴結腫大、咳嗽、面頸部腫脹、呼吸困難等癥狀。

　　4.眼部

　　患者的眼睛受累時，視力可能會受到影響，導致其出現(xiàn)視力下降、視物困難的癥狀。

　　5.垂體

　　垂體受累可能會引起口渴、尿頻、性早熟或晚熟、生長發(fā)育遲緩、體重嚴重超重等癥狀。

　　6.骨骼

　　患者骨骼受累時，其可表現(xiàn)為骨邊緣疼痛、腫脹、骨周圍不規(guī)則腫塊、病理性骨折等。

　　7.中樞神經系統(tǒng)

　　患者的腦部和脊髓等部位受累時，可造成其中樞神經系統(tǒng)出現(xiàn)異常，患者可能會出現(xiàn)身體平衡喪失、行走困難、頭痛、記憶力下降等。

　　8.肺部

　　患者肺部受累時，可造成其肺部塌陷，從而導致患者出現(xiàn)胸悶、胸痛、易疲勞、皮膚瘀青、干咳等癥狀。

　　9.肝臟和脾臟

　　患者的肝臟或脾臟受到累及時，可引起腹水積聚，導致患者出現(xiàn)腹部膨脹、皮膚和鞏膜黃染、易流血等癥狀。

　　朗格漢斯細胞組織細胞增生癥主要是由于基因突變引起的，吸煙、圍產期感染等因素可能會誘發(fā)朗格漢斯細胞組織細胞增生癥。

　　一、基因突變

　　患者體內的MAPK通路發(fā)生基因突變的情況時，可激活其體內的朗格漢斯細胞，促使朗格漢斯細胞生長和繁殖，引發(fā)朗格漢斯細胞組織細胞增生癥。

　　二、誘發(fā)因素

　　1.吸煙

　　患者的父母長期過量吸煙時，可導致其吸入過多的二手煙，活化體內的朗格漢斯細胞分泌細胞因子，促進朗格漢斯細胞的過度增生，從而誘發(fā)朗格漢斯細胞組織細胞增生癥。

　　2.圍產期感染

　　孕婦在圍產期發(fā)生病原菌感染的情況時，可造成其體內的胎兒免疫功能發(fā)育異常，導致細胞異常增生，患者可發(fā)生朗格漢斯細胞組織細胞增生癥。

　　朗格漢斯細胞組織細胞增生癥就醫(yī)指征是出現(xiàn)相應癥狀、病情加重、出現(xiàn)后遺癥等。

　　1.出現(xiàn)相應癥狀

　　患者出現(xiàn)棕紅色皮疹、發(fā)育遲緩、性早熟、骨邊緣疼痛等朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的相應癥狀時，應該及時去醫(yī)院就診。

　　2.病情加重

　　患者病情進一步發(fā)展，累及其肺部、腦部、脊髓等部位，導致患者出現(xiàn)呼吸困難、走路不穩(wěn)、視物困難等癥狀時，需立即就醫(yī)。

　　3.出現(xiàn)后遺癥

　　患者出現(xiàn)聽力下降、白血病、肝癌等后遺癥時，需立即就醫(yī)，可以在一定程度上控制病情的發(fā)展。

　　朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的治療方法有一般治療、藥物治療、放射治療、手術治療、其他治療等。

　　1.一般治療

　　患者應該學會調整情緒，通過聽舒緩的音樂、慢跑等方式減輕其緊張、焦慮等不良情緒，積極面對和治療疾病。

　　2.藥物治療

　　患者可以遵醫(yī)囑使用復方醋酸地塞米松乳膏、丁酸氫化可的松乳膏等藥物，減輕患者局部的皮疹;患者還可以遵醫(yī)囑使用吲哚美辛片、塞來昔布膠囊等藥物，有助于緩解其局部的炎癥反應和疼痛癥狀。

　　3.放射治療

　　患者還可以使用高能X-射線殺死其體內的腫瘤細胞，抑制腫瘤細胞的進一步生長，從而延緩患者病情的發(fā)展。

　　4.手術治療

　　患者還可以采用刮除術等手術方法將病灶組織刮除，清除病灶骨損害，促進患者病情的恢復。

　　5.其他治療

　　患者還可以采用光動力療法進行治療，利用特定的激光對腫瘤組織進行照射，激活患者局部的光敏劑，能夠特異性破壞其體內的腫瘤細胞及腫瘤新生血管。

　　朗格漢斯細胞組織細胞增生癥日常應注意病情監(jiān)測、合理膳食、休息和運動等。

　　1.病情監(jiān)測

　　患者應該遵醫(yī)囑定期隨訪，以便醫(yī)生及時了解其病情的變化情況及治療效果，出現(xiàn)異常情況時，需及時告知醫(yī)生。

　　2.合理膳食

　　患者應該養(yǎng)成良好的飲食習慣，保證飲食均衡，攝入適當?shù)牡鞍踪|、維生素、礦物質、脂肪等營養(yǎng)物質，避免挑食和偏食。

　　3.休息和運動

　　患者日常生活中應該保證充分的休息，適當進行散步、慢跑、瑜伽等運動，有助于促進機體的康復。

　　預防朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的方法有孕期避免接觸有毒物質、定期體檢、預防感染等。

　　1.避免接觸有毒物質

　　孕婦懷孕期間應該盡量避免接觸農藥、鉛、汞等有毒物質，防止對胎兒的生長發(fā)育造成影響，預防朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的發(fā)生。

　　2.定期體檢

　　孩子出生后，家長應該密切關注孩子的生長發(fā)育情況，定期帶孩子去醫(yī)院體檢，有助于早期發(fā)現(xiàn)和診斷朗格漢斯細胞組織細胞增生癥。

　　3.預防感染

　　孕婦懷孕期間應該少去人多擁擠且通風不佳的環(huán)境中，防止其發(fā)生孕期感染的情況，不利于胎兒的健康。

　　朗格漢斯細胞組織細胞增生癥診斷方法是血生化檢查、血常規(guī)檢查、內分泌檢查、免疫組化檢查、神經系統(tǒng)檢查、影像學檢查、組織病理檢查等。

　　1.血生化檢查

　　患者進行血生化檢查，有助于醫(yī)生對其肝腎功能進行評價，朗格漢斯細胞組織細胞增生癥患者可能會出現(xiàn)肝酶和血鈉水平升高的情況。

　　2.血常規(guī)檢查

　　朗格漢斯細胞組織細胞增生癥患者的血常規(guī)檢查結果一般無特異性表現(xiàn)，但是可以與白血病等疾病進行鑒別診斷。

　　3.內分泌檢查

　　患者進行內分泌檢查時，可根據其體內的生長激素、性激素、甲狀腺激素等激素水平判斷其是否存在垂體、甲狀腺等器官累及的情況。

　　4.免疫組化檢查

　　患者進行免疫組化檢查時，可以確定細胞內抗原的性質，CD1a、CD207、S-100等結果為陽性時，可以幫助確診朗格漢斯細胞組織細胞增生癥。

　　5.神經系統(tǒng)檢查

　　患者進行神經系統(tǒng)檢查時，醫(yī)生可以對其精神狀況、運動協(xié)調狀態(tài)等進行評測，判斷患者是否存在感覺或運動神經異常的情況。

　　6.影像學檢查

　　患者進行CT或X線檢查，醫(yī)生可以根據檢查結果進行骨質評價，判斷患者骨質破壞的情況。

　　7.組織病理檢查

　　醫(yī)生可以在電鏡下對患者病變的組織進行觀察，朗格漢斯細胞組織細胞增生癥患者的細胞質內可出現(xiàn)粉紅色小顆粒。