蠶豆病是指食用蠶豆或蠶豆制品而引起的溶血性疾病,具有一定的遺傳性,病程呈現(xiàn)為自限性。
蠶豆病好發(fā)于10歲以下的男孩?;颊甙l(fā)生蠶豆病時,其可能會出現(xiàn)惡心、厭食、頭暈、黃疸、血紅蛋白尿等癥狀?;颊卟∏檫M一步發(fā)展時,可導致其發(fā)生膽紅素腦病、器官衰竭等并發(fā)癥。根據(jù)患者血紅蛋白尿的嚴重程度及其體內的血紅蛋白水平進行分類,可將蠶豆病分為輕型、中型和重型蠶豆病。
蠶豆病的癥狀包括前驅癥狀和急性血管內溶血相關癥狀,具體如下:
1.前驅癥狀
患者病情急性發(fā)作前,其可能會出現(xiàn)頭暈、惡心、嘔吐、厭食、低熱等不適癥狀,一般可持續(xù)1-2天。
2.急性血管內溶血相關癥狀
患者發(fā)生急性溶血的情況時,可導致其出現(xiàn)皮膚、鞏膜黃染、血紅蛋白尿、肝脾腫大等癥狀;患者病情持續(xù)加重時,可能會引起急性肝衰竭,患者可表現(xiàn)為少尿或無尿、意識不清、血壓下降等。
蠶豆病主要是由于基因突變引起的,遺傳因素、藥物因素等原因可能會誘發(fā)蠶豆病。
一、基本病因
患者體內的G-6-PD基因突變時,可造成其體內缺乏紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶,患者進食蠶豆或蠶豆制品后可引發(fā)蠶豆病。
二、誘發(fā)因素
1.遺傳因素
蠶豆病屬于X連鎖不完全顯性遺傳,父母雙方或一方患有蠶豆病,其子女發(fā)病的可能性也比較高。
2.藥物因素
蠶豆病患者服用對乙酰氨基酚片、阿司匹林腸溶片等藥物時,可能會誘發(fā)蠶豆病發(fā)作。
蠶豆病的就醫(yī)指征是出現(xiàn)相應癥狀、病情加重、引起并發(fā)癥等。
1.出現(xiàn)相應癥狀
患者食用蠶豆后出現(xiàn)發(fā)熱、乏力、惡心等不適癥狀時,應該及時去醫(yī)院就醫(yī),遵醫(yī)囑進行相應的檢查。
2.病情加重
患者病情進一步發(fā)展,導致其出現(xiàn)血紅蛋白尿、意識不清、黃疸、肝脾腫大等表現(xiàn)時,需立即就醫(yī)。
3.引起并發(fā)癥
患者出現(xiàn)膽紅素腦病、器官衰竭等嚴重的并發(fā)癥時,應該立即去醫(yī)院就診,以免耽誤治療,導致患者長期處于昏迷狀態(tài)中。
蠶豆病的治療方法有一般治療、藥物治療、其他治療等。
1.一般治療
患者應該立即停止食用蠶豆或蠶豆制品,補充大量的水分、維生素C等,有助于改善其電解質失衡的情況。
2.藥物治療
患者應該遵醫(yī)囑使用甲潑尼龍片、醋酸地塞米松片等藥物,有助于穩(wěn)定患者的細胞膜,防止紅細胞出現(xiàn)進一步破壞?;颊哌€應該遵醫(yī)囑使用維生素C片、維生素E軟膠囊等藥物,其具有抗氧化作用,能夠減輕患者的溶血反應。
3.其他治療
新生兒患者出現(xiàn)溶血伴核黃疸的情況時,其可以采用輸血、藍光照射等方法進行治療,能夠改善患者貧血和預防膽紅素腦病的發(fā)生。
蠶豆病日常應注意調整飲食、遵醫(yī)囑用藥、病情監(jiān)測等。
1.調整飲食
患者日常生活中應該避免食用蠶豆或蠶豆制品,防止引起蠶豆病發(fā)作,從而導致其出現(xiàn)厭食、發(fā)熱等不適癥狀。
2.遵醫(yī)囑用藥
患者平時應該嚴格遵醫(yī)囑用藥,避免擅自使用對乙酰氨基酚片、阿司匹林腸溶片等具有氧化作用的藥物。
3.病情監(jiān)測
患者日常生活中還應該注意觀察其皮膚、鞏膜和尿液的顏色,出現(xiàn)異常情況時,需及時匯報醫(yī)生。
蠶豆病屬于遺傳性疾病,一般較難預防,預防蠶豆病的方法有產檢診斷、產前遺傳咨詢、早期篩查等。
1.產檢診斷
孕婦分娩之前可以進行胎兒絨毛檢測或羊水穿刺基因檢查等,有助于產檢診斷,預防蠶豆病發(fā)作。
2.產前遺傳咨詢
男女雙方備孕期間可以進行產前遺傳咨詢,檢測其是否攜帶蠶豆病的基因,醫(yī)生會根據(jù)患者的實際情況指導其正確懷孕。
3.早期篩查
家族中有蠶豆病患者的人群應該早期篩查,確診蠶豆病時,日常生活中應該禁止食用蠶豆及蠶豆制品。
蠶豆病的診斷方法是體格檢查和實驗室檢查。
一、體格檢查
醫(yī)生可以通過視診和觸診,判斷患者是否存在皮膚、鞏膜和尿液變黃及肝脾腫大的情況。
二、實驗室檢查
1.血常規(guī)檢查
患者進行血常規(guī)檢查時,有助于判斷其是否存在溶血性貧血的情況及貧血的輕重程度。
2.尿常規(guī)檢查
患者進行尿常規(guī)檢查可以判斷其是否出現(xiàn)血紅蛋白尿,尿膽原為陽性一般提示患者出現(xiàn)血紅蛋白尿。
3.基因檢測
患者進行基因檢測時,能夠判斷患者是否存在引起蠶豆病的致病基因,可用于產前診斷。
4.紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性定量測定
患者對其體內的紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性進行定量測量時,能夠準確地判斷其是否存在紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶不足的情況,低于平均值40%以上時,可確診蠶豆病。
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