骨髓纖維化是一種骨髓增生性疾病，是以骨髓中纖維組織過度增生、膠原沉積為主要特征的一類疾病。
骨髓纖維化根據(jù)病因可分為原發(fā)性骨髓纖維化和繼發(fā)性骨髓纖維化。一般原發(fā)性骨髓纖維化發(fā)病率較低，多見于老年人。繼發(fā)性骨髓纖維化可由多種因素導(dǎo)致，如骨髓增生異常綜合征、各類急慢性白血病、多發(fā)性骨髓瘤、藥物、放射線等。患者可出現(xiàn)乏力、食欲減退、肝脾腫大、貧血等表現(xiàn)。
確診骨髓纖維化的患者需要加強(qiáng)營養(yǎng)，保證起居有常，有助于疾病恢復(fù)。
骨髓纖維化可以分為急性原發(fā)性髓纖、慢性原發(fā)性髓纖、兒童型髓纖、繼發(fā)性髓纖等，不同類型癥狀也有所差別。
1、急性原發(fā)性髓纖
起病兇險(xiǎn)，病程短促，主要表現(xiàn)為骨關(guān)節(jié)酸痛、進(jìn)行性貧血、出血，骨質(zhì)硬化等。
2、慢性原發(fā)性髓纖
本病多數(shù)起病緩慢，早期可無任何癥狀，隨后逐漸出現(xiàn)乏力、心慌、氣短、面色蒼白、食欲減退等貧血癥狀。90%的患者會有不同程度的脾腫大，表現(xiàn)為腹脹、腹部牽引感。50%~70%的患者會有不同程度的肝大，會引起門脈高壓癥，出現(xiàn)食道靜脈曲張、腹水等表現(xiàn)。另有少數(shù)患者可出現(xiàn)骨骼疼痛或黃疸。
3、兒童型髓纖
通常發(fā)病急驟，貧血癥狀明顯，會伴有發(fā)熱及輕度肝脾腫大。
4、繼發(fā)性髓纖
患者可出現(xiàn)貧血、肝脾腫大、骨質(zhì)硬化等表現(xiàn)，還會伴有原發(fā)病表現(xiàn)。
骨髓纖維化根據(jù)病因可分為原發(fā)性骨髓纖維化和繼發(fā)性骨髓纖維化，不同的類型病因也有所區(qū)別。
1、原發(fā)性骨髓纖維化
原發(fā)性骨髓纖維化的病因尚未明確，可能與基因突變有關(guān)。基因突變會導(dǎo)致骨髓造血干細(xì)胞異?？寺?，從而造成成纖維細(xì)胞反應(yīng)性增生。
2、繼發(fā)性骨髓纖維化
繼發(fā)性骨髓纖維化可繼發(fā)多種疾病，如多發(fā)性骨髓瘤、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、維生素D缺乏癥、急性淋巴細(xì)胞白血病、急性粒細(xì)胞白血病等。接觸化學(xué)溶劑、電離輻射等原因也會引發(fā)繼發(fā)性骨髓纖維化。
骨髓纖維化的初期癥狀大多不明顯，若患者有不明原因的低熱、多汗、面色蒼白、多汗、消瘦、骨骼疼痛等癥狀，需要及時(shí)前往醫(yī)院就診。
其次，若在日常體檢中發(fā)現(xiàn)有明顯的脾腫大、貧血或是外周血液檢查中發(fā)現(xiàn)有幼紅細(xì)胞、巨大血小板等情況時(shí)，需要進(jìn)一步完善檢查，明確病因。若患者發(fā)現(xiàn)自己近期有明顯的上腹悶脹感，用手觸摸可以摸到肝區(qū)有腫大，伴或不伴皮膚、黏膜發(fā)黃等癥狀時(shí)，也要立即就醫(yī)。
確診是骨髓纖維化的患者日常需要注意保證營養(yǎng)均衡，多喝水，保證飲食規(guī)律。
骨髓纖維化的治療方法有一般治療、藥物治療、放射治療、手術(shù)治療等。
1、一般治療
對于無臨床癥狀、病情穩(wěn)定的患者，可隨訪觀察，不需要特殊治療。嚴(yán)重貧血的患者可以輸注紅細(xì)胞，血小板低下者可以靜脈輸注血小板。
2、藥物治療
使用丙酸睪酮、司坦唑酮、羥甲烯龍等雄激素及蛋白同化激素，可以促進(jìn)幼紅細(xì)胞分化成熟，同時(shí)改善骨髓造血功能。蘆可替尼、1，25-雙羥基維生素D3可以改善骨髓纖維化。脾腫大的患者還可以使用羥基脲、白消安等化學(xué)藥物縮小脾臟，降低白細(xì)胞、血小板數(shù)量。
3、放射治療
脾腫大伴有脾區(qū)疼痛的患者，可以采取局部放射線照射的方式治療，可使癥狀減輕，脾臟縮小，周圍血象進(jìn)一步降低，但療效短暫。
4、手術(shù)治療
針對藥物難治性脾腫大、合并嚴(yán)重惡病質(zhì)或是并發(fā)門靜脈高壓等情況的患者，可以通過脾切除術(shù)、部分脾栓塞術(shù)、異基因造血干細(xì)胞移植等方式治療。
骨髓纖維化患者需要注意做好生活管理、心理護(hù)理、病情監(jiān)測等。
1、生活管理
日常要保持良好的生活習(xí)慣，避免過度勞累、熬夜，保證起居有常。可以適當(dāng)?shù)倪M(jìn)行體育活動(dòng)，如慢走、太極拳等，避免參加劇烈運(yùn)動(dòng)。給予患者高蛋白、高維生素、高熱量飲食，有助于增強(qiáng)體質(zhì)，控制病情。
2、心理護(hù)理
患者日常可以通過聽音樂、看電影、旅行等方式轉(zhuǎn)移對疾病的注意力，減輕自己的心理壓力，還可以與親友、家屬多溝通，緩解不良情緒。
3、病情監(jiān)測
異基因造血干細(xì)胞移植的患者術(shù)后需要觀察是否有明顯的發(fā)熱、惡心、嘔吐、腹瀉等異常表現(xiàn)，若出現(xiàn)上述不適，需要立即就醫(yī)。
因?yàn)楣撬枥w維化的病因尚未明確，因此較難采取有效的措施進(jìn)行預(yù)防，但是避免長期接觸有毒有害物質(zhì)、積極治療原發(fā)病、定期參加體檢等措施可以降低該病的發(fā)生幾率。
1、避免長期接觸有毒有害物質(zhì)
避免長時(shí)間接觸放射線、苯、甲醛等其他重金屬及化學(xué)毒物，可以通過穿戴防護(hù)衣、佩戴護(hù)目鏡等方式做好自身防護(hù)。
2、積極治療原發(fā)病
有慢性粒細(xì)胞性白血病、骨髓炎、骨髓結(jié)核等疾病的患者需要積極治療原發(fā)疾病，以免疾病進(jìn)一步發(fā)展。
3、定期參加體檢
定期完善體格檢查可以了解自身的健康情況，做到早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，可以降低骨髓纖維化的發(fā)病幾率。
通過醫(yī)生查體、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查、病理檢查等方式可以診斷是否有骨髓纖維化。
1、醫(yī)生查體
通過腹部觸診可以判斷肝臟、脾臟的大小、形態(tài)、性質(zhì)、位置等，對患者病情有初步了解。
2、實(shí)驗(yàn)室檢查
血常規(guī)檢查可以了解各類細(xì)胞的計(jì)數(shù)以及種類，慢性原發(fā)性髓纖多為正細(xì)胞正色素貧血，嚴(yán)重時(shí)會有頑固性貧血，外周血中會有淚滴樣紅細(xì)胞、幼紅細(xì)胞、幼粒細(xì)胞、巨大血小板。急性原發(fā)性髓纖一般無淚滴樣紅細(xì)胞，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)偏低。兒童型髓纖可見外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)偏高，血小板計(jì)數(shù)偏低。繼發(fā)性髓纖會有核紅細(xì)胞或幼粒細(xì)胞，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)輕度升高。細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)檢查中，少數(shù)患者會有三體型染色體異常。原發(fā)性髓纖患者可見JAK2V617F基因突變。
3、影像學(xué)檢查
部分患者X線檢查有骨質(zhì)硬化表現(xiàn)，必要時(shí)可以進(jìn)行放射性核素骨掃描。
4、病理檢查
骨髓穿刺涂片呈“干抽”現(xiàn)象是骨髓纖維化的特征。肝脾穿刺可見髓外造血現(xiàn)象。
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