血友病屬于一種出血性疾病,是X染色體連鎖的隱性遺傳病,是由于凝血因子Ⅷ、Ⅸ等基因發(fā)生缺陷,導(dǎo)致凝血因子Ⅷ、Ⅸ缺乏引起的,可終身存在。
血友病根據(jù)缺乏凝血因子的類型,可分為血友病A、血友病B;根據(jù)患者體內(nèi)殘留的FⅧ、FⅨ的活性可分為多種類型,包括重型、中間型、輕型?;颊咄ǔ霈F(xiàn)出血部位疼痛、活動障礙、功能障礙、肌肉血腫等癥狀,若患者腦出血,可出現(xiàn)頭痛、意識障礙等癥狀。
血友病的不同類型癥狀有所不同,分為輕型、中間型、重型等,分析如下:
輕型
患者體內(nèi)FⅧ、FⅨ的活性在5%-40%,若進行大型手術(shù)或者外傷,會導(dǎo)致嚴重出血,自發(fā)性出血的情況比較罕見。
中間型
患者體內(nèi)FⅧ、FⅨ的活性在1%-5%,偶爾會出現(xiàn)自發(fā)性出血,在小手術(shù)、外傷會出現(xiàn)嚴重出血,特點為延遲性出血。
重型
患者體內(nèi)FⅧ、FⅨ的活性通常小于1%,會出現(xiàn)自發(fā)性的關(guān)節(jié)、肌肉出血,若患者未接受標準預(yù)防治療,致殘率較高。
血友病主要與基因突變、遺傳因素等原因有關(guān),無誘發(fā)因素。
基因突變
若攜帶的FⅧ、Ⅸ基因發(fā)生突變,不能正常的產(chǎn)生這兩種凝血因子,使患者體內(nèi)凝血因子Ⅷ、Ⅸ缺乏,從而引起血友病。
遺傳因素
若機體屬于血友病攜帶者,在生育時,可能會將缺陷基因傳遞給下一代,若傳遞給女孩,則會成為新的血友病攜帶者;傳遞給男孩,則會成為血友病患者。
患者在日常生活中需預(yù)防出血,在運動時要做好防護,防止摔倒出血。
血友病就醫(yī)指征包括出血不止、長期存在異常癥狀、存在家族史等,分析如下:
出血不止
若患者在發(fā)生小的外傷后,出血量較大且出血不止,需及時到醫(yī)院就醫(yī)。
長期存在異常癥狀
若患者長期反復(fù)出現(xiàn)皮膚瘀斑、關(guān)節(jié)腫脹、活動障礙等癥狀,需積極就醫(yī)。
存在家族史
若患者家族中有血友病患者,且自己的母親是血友病攜帶者,自身出現(xiàn)自發(fā)性出血的情況,需積極到正規(guī)醫(yī)院的血液科就診。
血友病可通過一般治療、藥物治療、手術(shù)等方式治療,分析如下:
一般治療
若患者處于急性期,需保證患側(cè)關(guān)節(jié)休息,保持制動,其次可使用毛巾包裹冰袋對患處進行冷敷,將患肢太高,盡量超過心臟位置。
藥物治療
血友病A患者可應(yīng)用基因重組FⅧ制劑、血漿等進行替代治療;血友病B患者可使用基因重組FⅨ制劑、病毒滅活的血源性凝血酶原復(fù)合物等進行治療。
手術(shù)
若患者存在關(guān)節(jié)病、假腫瘤等并發(fā)癥,可通過滑膜切除術(shù)、關(guān)節(jié)置換術(shù)、關(guān)節(jié)融合術(shù)等方式治療。
血友病患者日常需注意避免進行接觸性體育活動、避免自行用藥、定期到醫(yī)院復(fù)查等,分析如下:
避免進行接觸性體育活動
患者平時應(yīng)避免進行踢足球、打橄欖球、拳擊等接觸性的體育活動,防止在運動過程中摔倒、碰撞,導(dǎo)致身體損傷,引起出血。
避免自行用藥
患者應(yīng)避免自行應(yīng)用影響血小板功能的藥物,如阿司匹林腸溶片、硫酸氫氯吡格雷片、雙嘧達莫片等。
定期到醫(yī)院復(fù)查
患者應(yīng)定期到醫(yī)院做血常規(guī)、凝血因子活性測定等檢查,可明確身體恢復(fù)情況,有助于及時調(diào)整治療方案。
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