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      尿崩癥

      尿崩癥

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      尿崩癥 就診科室:內(nèi)分泌科
      概述

        尿崩癥是由于精氨酸加壓素不同程度的缺乏或腎臟對精氨酸加壓素敏感性降低,造成腎小管重吸收水的功能異常的一種臨床綜合征。

        尿崩癥可以發(fā)生于任何年齡,但是以青少年較為多見,且男性發(fā)病率高于女性,整體比例約為2:1。本病可以分為中樞性尿崩癥、腎性尿崩癥、妊娠性尿崩癥,其中中樞性尿崩癥又可以分為獲得性尿崩癥、遺傳性尿崩癥和特發(fā)性尿崩癥。不同類型的尿崩癥的病因和輕重程度存在差異,預(yù)后也有所不同。

      就診指南
      • 內(nèi)分泌科
      • 全身
      • 發(fā)生于任何年齡 但以青壯年多見
      • 一般治療 對癥治療 對因治療
      • 口渴 尿量增多
      • 禁水-加壓素試驗(yàn) 血漿AVP測定
      • 外科手術(shù)
      癥狀

        尿崩癥的典型癥狀是口渴和尿量增多,患者的24小時(shí)尿量可以多達(dá)4-10L,一般不會超過18L。而且尿液顏色較淡,類似清水,尿比重常在1.005以下。

        此外,由于下丘腦渴覺中樞興奮,患者經(jīng)常會大量飲水或喜食冷飲。此外,如果是嬰幼兒發(fā)生尿崩癥,家長可能會給患兒強(qiáng)制禁水,此時(shí)患兒會出現(xiàn)嘔吐、便秘、發(fā)燒、哭鬧、煩躁等癥狀,甚至?xí)斐苫杳浴?/p>

        在出現(xiàn)上述相關(guān)癥狀后,建議及時(shí)就醫(yī)檢查和治療,防止疾病持續(xù)進(jìn)展。

      病因

        尿崩癥可以分為中樞性尿崩癥、腎性尿崩癥、妊娠性尿崩癥,不同類型的尿崩癥的病因也存在一定區(qū)別。

        1、中樞性尿崩癥

        如果患有顱咽管瘤、白斑病、腦膜炎等疾病,可能會造成精氨酸加壓素不同程度的缺乏,進(jìn)而會引起中樞性尿崩癥;其次,遺傳因素也可引發(fā)中樞性尿崩癥,且多為常染色體顯性遺傳。

        2、腎性尿崩癥

        多種腎臟疾病,如囊性腎病、腎淀粉樣變性等,均可能會導(dǎo)致腎臟對精氨酸加壓素不敏感,進(jìn)而會誘發(fā)腎性尿崩癥。

        3、妊娠性尿崩癥

        女性在懷孕期間胎盤會產(chǎn)生AVP酶,可使精氨酸加壓素降解速度加快,導(dǎo)致體內(nèi)缺乏精氨酸加壓素,因此會造成妊娠性尿崩癥。

      就醫(yī)

        如果正常人在不患有糖尿病且沒有使用利尿劑的情況下出現(xiàn)極度口渴、大量排尿等尿崩癥的典型癥狀,則可能提示發(fā)生了尿崩癥。此時(shí)應(yīng)該盡快去腎內(nèi)科就診,向醫(yī)生詳細(xì)介紹自己的既往病史以及癥狀出現(xiàn)時(shí)間、持續(xù)時(shí)間等,并遵醫(yī)囑進(jìn)行禁水-加壓素試驗(yàn)、血漿精氨酸加壓素測定等檢查,以對尿崩癥進(jìn)行明確診斷。

        在確診為尿崩癥后,需要積極治療,盡量達(dá)到治愈的目的。部分尿崩癥雖然不能徹底治愈,但是經(jīng)過合理干預(yù)能夠維持正常生活,基本不會影響生存期限。

      治療

        尿崩癥的治療方法主要是一般治療、對癥治療、對因治療等。

        1、一般治療

        患者需要保證充足的飲水量,同時(shí)需要限制鈉的攝入。適當(dāng)多吃富含糖類和熱量的食物,少吃高蛋白質(zhì)食物。

        2、對癥治療

        尿崩癥患者通常會出現(xiàn)大量排尿的癥狀,可以在醫(yī)生指導(dǎo)下使用抗利尿藥物進(jìn)行治療,如托拉塞米、螺內(nèi)酯、氫氯噻嗪等。

        3、對因治療

        對于腎淀粉樣變性造成的尿崩癥,暫時(shí)還沒有特效的治療方法,臨床上常用潑尼松、環(huán)磷酰胺、秋水仙堿等藥物減輕病情;若是顱咽管瘤導(dǎo)致的尿崩癥,需要及時(shí)通過手術(shù)的方式切除腫瘤。

      日常

        尿崩癥患者在運(yùn)動、飲食、睡眠環(huán)境等方面都有相應(yīng)的注意事項(xiàng)。

        1、運(yùn)動

        因?yàn)槟虮腊Y會引起口渴、大量排尿等癥狀,容易使患者出現(xiàn)煩躁的情緒,所以平時(shí)應(yīng)該適當(dāng)運(yùn)動,以排解不良情緒,同時(shí)可以增強(qiáng)體質(zhì),促進(jìn)病情恢復(fù)。

        2、飲食

        患者在飲食方面應(yīng)該保持營養(yǎng)均衡,適當(dāng)增加糖類和脂肪的攝入量,同時(shí)減少鈉、磷的攝入量。

        3、睡眠環(huán)境

        尿崩癥也會對患者的睡眠質(zhì)量造成一定影響,因此平時(shí)應(yīng)該營造良好的睡眠環(huán)境,避免受到強(qiáng)光、噪音的刺激,確保休息時(shí)間充足。

      預(yù)防

        尿崩癥尚且缺乏有效的預(yù)防措施,但是合理用藥、避免腦部受傷、積極處理原發(fā)病等措施可以在一定程度上降低患尿崩癥的幾率。

        1、合理用藥

        注意合理使用鋰制劑,不可大量使用此類藥物,否則可能會加重腎臟負(fù)擔(dān),導(dǎo)致腎臟受損,進(jìn)而會誘發(fā)尿崩癥。

        2、避免腦部受傷

        由于大腦受到嚴(yán)重外傷可能會影響精氨酸加壓素的分泌,導(dǎo)致精氨酸加壓素缺乏,最終誘發(fā)尿崩癥,所以避免腦部受傷也是預(yù)防尿崩癥的重要方法之一。

        3、積極處理原發(fā)病

        如果患有腎淀粉樣變性、干燥綜合征、高鈣血癥等疾病,均需要積極干預(yù),控制病情,防止疾病加重后并發(fā)尿崩癥,對日常生活造成明顯影響。

      診斷

        尿崩癥主要可以通過臨床癥狀、禁水-加壓素試驗(yàn)、血漿AVP測定等進(jìn)行診斷。

        1、臨床癥狀

        若患者出現(xiàn)大量排尿、極度口渴、頻繁飲水、煩躁等癥狀,則可能是尿崩癥所致。

        2、禁水-加壓素試驗(yàn)

        此種試驗(yàn)的操作方法是囑咐患者先禁水一段時(shí)間,當(dāng)尿液濃縮到最大滲透壓,無法再上升時(shí),再注射加壓素,隨后比較禁水前后以及使用加壓素前后的尿滲透壓變化,從而判斷是否患有尿崩癥。

        3、血漿AVP測定

        正常人的血漿AVP在2.3-7.4pmol/L之間,禁水后會明顯升高。若是禁水后血漿精氨酸加壓素?cái)?shù)值沒有增加或者是數(shù)值小幅度增加,則說明患有尿崩癥。

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      八、附則

      8.1本協(xié)議的訂立、執(zhí)行和解釋及爭議的解決均應(yīng)適用中華人民共和國法律。

      8.2 如本協(xié)議中的任何條款無論因何種原因完全或部分無效或不具有執(zhí)行力,本協(xié)議的其余條款仍應(yīng)有效并且有約束力。

      8.3 本協(xié)議解釋權(quán)及修訂權(quán)歸江蘇民??悼萍脊煞萦邢薰舅?。