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      特發(fā)性肺纖維化

      特發(fā)性肺纖維化

      首頁(yè)> 疾病百科>特發(fā)性肺纖維化>了解疾病
      特發(fā)性肺纖維化 就診科室:呼吸科
      概述

        特發(fā)性肺纖維化是一種病因不明的慢性進(jìn)行性、纖維化性間質(zhì)性肺疾病。

        特發(fā)性肺纖維化常見(jiàn)于中老年人群,長(zhǎng)期大量吸煙的男性發(fā)病率更高?;颊甙l(fā)生特發(fā)性肺纖維化的情況時(shí),其可能會(huì)出現(xiàn)勞力性呼吸困難、杵狀指、干咳等癥狀。隨著患者病情的發(fā)展,其還可能會(huì)出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓、發(fā)紺、右心功能不全等并發(fā)癥。

        患者發(fā)生特發(fā)性肺纖維化的情況時(shí),應(yīng)該積極治療,延緩病情的發(fā)展。

      就診指南
      • 呼吸科
      • 中老年人群
      • 藥物治療 手術(shù)治療
      • 勞力性呼吸困難 干咳 杵狀指
      • 胸部X線檢查 胸部CT檢查 肺功能檢查 血液檢查 病理檢查
      • 肺移植
      癥狀

        特發(fā)性肺纖維化的癥狀有呼吸困難、咳嗽、杵狀指等。

        1.呼吸困難

        患者的肺部組織發(fā)生纖維化改變時(shí),可造成其肺通氣和換氣功能出現(xiàn)異常,從而導(dǎo)致患者出現(xiàn)呼吸困難的癥狀,勞累后病情可加重。

        2.咳嗽

        患者的肺部組織發(fā)生炎性病變時(shí),炎性滲出物可對(duì)其氣管造成刺激,患者此時(shí)則會(huì)出現(xiàn)咳嗽的癥狀,主要表現(xiàn)為干咳。

        3.杵狀指

        患者發(fā)生特發(fā)性肺纖維化的情況時(shí),可造成其全身氧氣灌注不足,肢體末端結(jié)締組織異常增生,患者可表現(xiàn)為杵狀指。

      病因

        特發(fā)性肺纖維化主要是由于遺傳因素引起的,吸煙、粉塵接觸、病毒感染等可能會(huì)誘發(fā)特發(fā)性肺纖維化。

        1.遺傳因素

        特發(fā)性肺纖維化具有一定的遺傳傾向性,家族中存在特發(fā)性纖維化病史人群,患者發(fā)生特發(fā)性纖維化疾病的可能性較高。

        2.吸煙

        煙草中含有大量的焦油、尼古丁等物質(zhì),患者長(zhǎng)期大量吸煙時(shí),這些物質(zhì)可對(duì)其肺部組織造成刺激,從而誘發(fā)特發(fā)性肺纖維化。

        3.粉塵接觸

        患者從事木材加工、金屬礦石加工等工作時(shí),其可能會(huì)長(zhǎng)期接觸木材粉塵、金屬粉塵等物質(zhì),也會(huì)誘發(fā)特發(fā)性纖維化情況的發(fā)生。

        4.病毒感染

        患者反復(fù)感染巨細(xì)胞病毒、EB病毒等病毒時(shí),病毒可能會(huì)對(duì)其肺部組織持續(xù)或反復(fù)造成刺激,從而導(dǎo)致患者發(fā)生特發(fā)性肺纖維化的情況。

      就醫(yī)

        特發(fā)性肺纖維化的就醫(yī)指征是出現(xiàn)相應(yīng)癥狀、病情加重、引起并發(fā)癥等。

        1.出現(xiàn)相應(yīng)癥狀

        患者出現(xiàn)勞力性呼吸困難、胸悶、持續(xù)性干咳等疑似特發(fā)性肺纖維化的癥狀時(shí),應(yīng)該及時(shí)就醫(yī),明確疾病。

        2.病情加重

        患者病情進(jìn)一步發(fā)展,導(dǎo)致其出現(xiàn)手指、腳趾末端膨大的情況時(shí),患者應(yīng)該立即就醫(yī),以免耽誤治療。

        3.引起并發(fā)癥

        患者病情進(jìn)入末期,引發(fā)肺動(dòng)脈高壓、右心功能不全等并發(fā)癥時(shí),需立即就醫(yī),改善患者的生活水平。

      治療

        特發(fā)性肺纖維化的治療方法有一般治療、藥物治療、手術(shù)治療等。

        1.一般治療

        患者出現(xiàn)低氧血癥的情況時(shí),其應(yīng)該遵醫(yī)囑長(zhǎng)期進(jìn)行吸氧治療,提高患者的氧飽和度至90%以上。

        2.藥物治療

        患者出現(xiàn)胃食管反流病的相關(guān)癥狀時(shí),其可以遵醫(yī)囑使用奧美拉唑腸溶膠囊、泮托拉唑鈉腸溶片等藥物,有助于減少胃酸的分泌。

        3.手術(shù)治療

        患者肺功能損害情況較為嚴(yán)重時(shí),其還可以采用肺移植手術(shù)改善患者的肺功能,延緩病情進(jìn)展。

      日常

        特發(fā)性肺纖維化日常應(yīng)注意病情監(jiān)測(cè)、合理膳食、注意個(gè)人防護(hù)等。

        1.病情監(jiān)測(cè)

        患者日常生活中對(duì)其肺部不適癥狀及氧飽和度進(jìn)行監(jiān)測(cè),如果患者出現(xiàn)肺部不適癥狀加重、氧飽和度持續(xù)低于88%,其應(yīng)該及時(shí)匯報(bào)醫(yī)生。

        2.合理膳食

        患者平時(shí)還應(yīng)該養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣,晚飯盡量不要吃太飽,少吃肥肉、燒烤、炸雞等油膩的食物,防止誘發(fā)胃食管反流。

        3.注意個(gè)人防護(hù)

        患者還應(yīng)該脫離粉塵較多的生活環(huán)境和工作環(huán)境,無(wú)法改變脫離上述環(huán)境時(shí),應(yīng)該嚴(yán)格做好個(gè)人防護(hù)工作,防止患者病情加速發(fā)展。

      預(yù)防

        預(yù)防特發(fā)性肺纖維化的方法有戒煙、早期干預(yù)、積極治療基礎(chǔ)病等。

        1.戒煙

        長(zhǎng)期吸煙的人體應(yīng)該嚴(yán)格戒煙,減少煙霧、尼古丁等有害物質(zhì)對(duì)其肺部組織造成的損傷,預(yù)防特發(fā)性肺纖維化疾病的發(fā)生。

        2.早期干預(yù)

        人體長(zhǎng)期在粉塵多的環(huán)境中工作時(shí),需要做好個(gè)人防護(hù),嚴(yán)格佩戴呼吸過(guò)濾器,減少粉塵的吸入。

        3.積極治療基礎(chǔ)病

        人體存在胃食管反流病時(shí),應(yīng)該及時(shí)治療,避免胃內(nèi)容物反流至其食管內(nèi),從而導(dǎo)致其出現(xiàn)誤吸的情況,誘發(fā)特發(fā)性肺纖維化。

      診斷

        特發(fā)性肺纖維化的診斷方法是胸部X線檢查、胸部CT檢查、肺功能檢查、血液檢查、病理檢查等。

        1.胸部X線檢查

        患者進(jìn)行胸部X線檢查時(shí),醫(yī)生可發(fā)現(xiàn)其雙肺外帶、胸膜下和基底組織出現(xiàn)網(wǎng)狀或網(wǎng)狀結(jié)節(jié)模糊影,同時(shí)伴有肺部蜂窩樣改變和下葉肺容積減低的情況,有助于確診特發(fā)性肺纖維化。

        2.胸部CT檢查

        患者進(jìn)行胸部CT檢查時(shí),其胸膜下和基底部分可出現(xiàn)網(wǎng)格和蜂窩改變,部分患者還存在牽拉支氣管擴(kuò)張的情況。

        3.肺功能檢查

        如果患者進(jìn)行肺功能檢查時(shí)存在限制性通氣功能障礙、Ⅰ型呼吸衰竭的情況,一般可以確診特發(fā)性肺纖維化。

        4.血液檢查

        患者進(jìn)行血液檢查時(shí),可對(duì)其血液中的類(lèi)風(fēng)濕因子、抗中性粒細(xì)胞抗體等進(jìn)行檢查,有助于排除結(jié)締組織引起的其他肺部疾病。

        5.病理檢查

        上述檢查無(wú)法確診特發(fā)性肺纖維化時(shí),患者還可以進(jìn)行開(kāi)胸手術(shù),對(duì)病變的組織進(jìn)行病理活檢,并在顯微鏡下進(jìn)行觀察,可以確診特發(fā)性肺纖維化。

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      八、附則

      8.1本協(xié)議的訂立、執(zhí)行和解釋及爭(zhēng)議的解決均應(yīng)適用中華人民共和國(guó)法律。

      8.2 如本協(xié)議中的任何條款無(wú)論因何種原因完全或部分無(wú)效或不具有執(zhí)行力,本協(xié)議的其余條款仍應(yīng)有效并且有約束力。

      8.3 本協(xié)議解釋權(quán)及修訂權(quán)歸江蘇民??悼萍脊煞萦邢薰舅?。