尤文肉瘤是一組小圓細(xì)胞腫瘤的統(tǒng)稱,包括骨尤文肉瘤、骨外尤文肉瘤、原始神經(jīng)外胚層腫瘤、胸壁的小細(xì)胞惡性腫瘤等,是常見的原發(fā)惡性骨腫瘤。
尤文肉瘤的高發(fā)年齡為10~20歲,男性患者略多于女性患者,其發(fā)病原因尚未完全明確,可能是基因變異造成的?;颊邥?huì)有腫瘤區(qū)域間歇性疼痛、腫脹,由于腫瘤往往早期播散至肺、骨和骨髓等部位,因此部分患者在確診時(shí)已經(jīng)出現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶癥狀,如背痛、手臂、腿部無力、麻木、麻痹、呼吸急促等。局限性的尤文肉瘤預(yù)后相對較好,確診時(shí)已經(jīng)出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的患者,預(yù)后較差。
患者在接受治療后需要定期就醫(yī)隨訪、復(fù)查,密切關(guān)注疾病是否復(fù)發(fā)。
尤文肉瘤有局部癥狀、轉(zhuǎn)移癥狀、伴隨癥狀等。
1、局部癥狀
尤文肉瘤通常發(fā)生在髖骨、肋骨、肩胛骨、腿等部位,患者會(huì)感到腫瘤區(qū)域疼痛及腫脹。疼痛大多是間歇性的,隨著病情發(fā)展會(huì)發(fā)生在夜間,患者還會(huì)有病理骨折現(xiàn)象。
2、轉(zhuǎn)移癥狀
部分患者在確診時(shí),腫瘤病灶已經(jīng)出現(xiàn)轉(zhuǎn)移,如果轉(zhuǎn)移到脊柱附近,患者會(huì)有手臂、腿部無力、麻木、背痛等癥狀。腫瘤壓迫脊髓時(shí)還會(huì)有尿潴留、大小便失禁等情況。轉(zhuǎn)移到肺部的時(shí),患者會(huì)出現(xiàn)呼吸急促。顱內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤的患者會(huì)有顱高壓癥狀,如頭痛、惡心、噴射狀嘔吐等。
3、伴隨癥狀
部分患者在就診時(shí)會(huì)出現(xiàn)發(fā)熱、食欲低下、體重減輕、貧血等全身癥狀。
尤文肉瘤的病因目前尚未完全了解,臨床研究發(fā)現(xiàn),可能與基因變異有關(guān)。
尤文肉瘤細(xì)胞來源于骨髓原始間充質(zhì)干細(xì)胞,幾乎所有尤文肉瘤細(xì)胞都產(chǎn)生了EWSR1基因變異導(dǎo)致尤因肉瘤的發(fā)生。而染色體的異位會(huì)導(dǎo)致EWSR1基因與FLⅡ基因或其他與FLⅡ基因密切相關(guān)的基因融合,產(chǎn)生變異性融合蛋白FET-EST,這個(gè)融合蛋白會(huì)導(dǎo)致基因組內(nèi)大量基因表達(dá)調(diào)節(jié)紊亂,從而造成原本正常的細(xì)胞發(fā)生惡變。
長期接觸致癌物質(zhì)、長期受到放射線照射等因素均會(huì)增加尤文肉瘤的發(fā)病幾率。
兒童及青少年經(jīng)常有不明原因的腿部疼痛,使用藥物也不能好轉(zhuǎn)的情況下可以就診骨科做進(jìn)一步檢查。
其次,若患者發(fā)現(xiàn)自己股骨、腓骨、脛骨、肋骨、肩胛骨、鎖骨等部位有明顯的劇烈疼痛,合并腫脹及腫塊、質(zhì)硬韌、皮溫升高等癥狀時(shí),需要及時(shí)前往骨科就診。另外,夜間出現(xiàn)骨骼疼痛的患者也要及時(shí)就醫(yī)明確診斷。
醫(yī)生可通過體格檢查、影像學(xué)檢查等方式判斷病因,給予針對性處理。
尤文肉瘤的治療方法包括化學(xué)藥物治療、放射治療、手術(shù)治療等。
1、化學(xué)藥物治療
尤文肉瘤的化學(xué)藥物治療多為術(shù)前新輔助化療及術(shù)后輔助化療,常用藥物為長春新堿、多柔比星、環(huán)磷酰胺、依托泊苷等,可以殺死腫瘤細(xì)胞或組織腫瘤細(xì)胞分裂,控制病情。
2、放射治療
尤文肉瘤對放射線非常敏感,因此通常將放射治療與手術(shù)、化學(xué)藥物治療相結(jié)合,能提高治療效果。一般以術(shù)前和/或術(shù)后放療為主。術(shù)前放療可以縮小瘤體,提高手術(shù)切除率,術(shù)后放療可以殺死參與的癌細(xì)胞。
3、手術(shù)治療
手術(shù)治療主要目的是切除所有的腫瘤組織,因?yàn)槟[瘤惡性程度高、病程短、早期轉(zhuǎn)移速度快,因此為了降低復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn),醫(yī)生會(huì)將腫瘤周圍一部分正常組織切除,達(dá)到切緣陰性,減少局部復(fù)發(fā)及二次腫瘤問題。對于年齡較小的腿部腫瘤患者,可以通過旋轉(zhuǎn)成形術(shù)方式處理,該手術(shù)屬于一種特殊的截肢手術(shù),術(shù)后可以用小腿義肢補(bǔ)足被截短的腿部,提升術(shù)后腿部功能。
尤文肉瘤日常要均衡飲食、適當(dāng)運(yùn)動(dòng)、做好情緒心理護(hù)理以及日常病情監(jiān)測等。
1、均衡飲食
患者接受治療期間膳食營養(yǎng)需要充足且均衡,可以增加肉、蛋、奶、魚蝦、大豆、豆制品等含有優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)食物的攝入,還可以增加全谷物、新鮮果蔬的攝入,有助于促進(jìn)手術(shù)切口愈合及預(yù)防感染。
2、適當(dāng)運(yùn)動(dòng)
患者在治療期間可以根據(jù)自身情況定期鍛煉,可以促進(jìn)因?yàn)榕P床造成的肌肉無力。
3、做好情緒心理護(hù)理
由于尤文肉瘤好發(fā)于兒童及青少年,該階段人群心理非常敏感,家長需要給予足夠的關(guān)心、愛護(hù),多陪伴患者,必要時(shí)可以給予專業(yè)心理咨詢,幫助其克服不良情緒。
4、日常病情監(jiān)測
患者需要密切關(guān)注術(shù)后并發(fā)癥,了解放射治療、化學(xué)藥物治療的不良反應(yīng),癥狀過于嚴(yán)重者可以及時(shí)與醫(yī)生聯(lián)系,調(diào)整治療方案。如果發(fā)現(xiàn)身體部位有不明原因的疼痛、腫塊等癥狀時(shí),也要及時(shí)咨詢醫(yī)生。
由于尤文肉瘤的病因尚未明確,因此沒有有效的預(yù)防方式,但是保證膳食營養(yǎng)均衡、避免接觸致癌物質(zhì)、保證良好的生活作息等方式可以降低引起尤文肉瘤的危險(xiǎn)因素。
1、保證膳食營養(yǎng)均衡
大多數(shù)水果中都含有豐富的維生素,適當(dāng)進(jìn)食可以提高人體免疫力。而飲食中增加優(yōu)質(zhì)植物蛋白、動(dòng)物蛋白、豆類產(chǎn)品等,可以促進(jìn)損傷機(jī)體內(nèi)組織的修復(fù)和提高細(xì)胞免疫功能,增強(qiáng)身體免疫力,降低患病幾率。
2、避免接觸致癌物質(zhì)
日常生活中避免進(jìn)食過期、霉變的食物,減少腌制品、熏制品等食物的攝入。吸煙人群應(yīng)及時(shí)戒煙,避免長期處于被化學(xué)物品污染的環(huán)境中,不要長期接觸電離輻射等。
3、保證良好的生活作息
保證起居有常,避免過度勞累、熬夜,以免免疫力下降,要養(yǎng)成規(guī)律的作息時(shí)間,根據(jù)個(gè)人情況適當(dāng)?shù)膮⒓芋w育鍛煉,有助于增強(qiáng)體質(zhì),提高免疫力。
通過體格檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查、組織病理學(xué)檢查等方式可以判斷是否為尤文肉瘤。
1、體格檢查
醫(yī)生通過查體了解腫瘤大小、質(zhì)地、有無觸痛。
2、實(shí)驗(yàn)室檢查
血常規(guī)、C反應(yīng)蛋白等檢查可以判斷患者是否存在貧血或感染的情況,通常作為輔助檢查指標(biāo)。
3、影像學(xué)檢查
X線檢查表現(xiàn)為廣泛的溶骨性浸潤性骨破壞及骨增生,發(fā)生在長骨者,骨干、干骺端或兩者同時(shí)受累時(shí),會(huì)導(dǎo)致干骺端產(chǎn)生骨質(zhì)破壞,并見放射狀骨膜反應(yīng),近骨干側(cè)形成蔥皮狀骨膜反應(yīng)。CT檢查可見病骨周圍軟組織腫脹,腫物內(nèi)偶見破碎骨塊及反應(yīng)性成骨的高密度影。B超檢查可以了解原發(fā)及轉(zhuǎn)移部位腫瘤大小、性質(zhì)、供血情況及與周圍組織的關(guān)系。有條件者可以進(jìn)行放射性核素骨掃描,能評(píng)估全身骨骼是否存在多發(fā)性病變。
4、組織病理學(xué)檢查
組織病理學(xué)檢查可以為尤文肉瘤的診斷提供更為確切的依據(jù)。
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