朱海燕主任醫(yī)師 北京中醫(yī)藥大學(xué)東直門醫(yī)院心血管病一區(qū)
擴(kuò)張型心肌病是一種原因未明的原發(fā)性心肌疾病。本病的特征為單側(cè)或雙側(cè)心室擴(kuò)大,并伴有心室收縮功能減退,伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多見。病情呈進(jìn)行性加重,死亡可發(fā)生于疾病的任何階段。下面為大家介紹一下擴(kuò)張型心肌病的相關(guān)內(nèi)容。
一、病因
1.病毒感染
部分?jǐn)U張型心肌病患者起病前1~3周有病毒感染史,最常見的是柯薩奇B組病毒感染。
2.自身免疫反應(yīng)
患者血清中可檢測到自身抗體,如抗心肌抗體、抗肌凝蛋白抗體、抗線粒體抗體等。
3.細(xì)胞免疫異常
擴(kuò)張型心肌病患者的T淋巴細(xì)胞亞群失衡,輔助性T細(xì)胞(Th)1型細(xì)胞因子分泌增加,抑制性T細(xì)胞(Ts)細(xì)胞因子分泌減少。
4.遺傳因素
部分?jǐn)U張型心肌病患者有家族遺傳傾向,其基因突變可累及多種心肌細(xì)胞離子通道和細(xì)胞骨架蛋白。
5.其他因素
長期酗酒、長期接觸某些化學(xué)毒物、心肌淀粉樣變性等也可能導(dǎo)致擴(kuò)張型心肌病的發(fā)生。
二、臨床表現(xiàn)
1.癥狀
(1)心力衰竭癥狀:患者可出現(xiàn)活動后氣促、乏力、心悸、頭暈等癥狀,嚴(yán)重時可出現(xiàn)夜間陣發(fā)性呼吸困難、端坐呼吸、咳粉紅色泡沫痰等。
(2)心律失常癥狀:部分患者可出現(xiàn)室性早搏、室性心動過速、心房顫動等心律失常。
(3)栓塞癥狀:長期心房顫動可導(dǎo)致心房附壁血栓形成,栓子脫落可引起腦栓塞、肺栓塞等。
(4)猝死:部分患者可發(fā)生猝死。
2.體征
(1)心臟擴(kuò)大:心界向左下擴(kuò)大,心率增快時可聞及奔馬律。
(2)心律失常:可聞及各種心律失常的雜音。
(3)心力衰竭:肺部濕啰音、頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫等。
三、檢查
1.心電圖
可發(fā)現(xiàn)心律失常、心肌缺血等改變。
2.超聲心動圖
可了解心臟的結(jié)構(gòu)和功能,包括心室的大小、室壁的運(yùn)動、瓣膜的情況等。
3.心臟磁共振成像(MRI)
可更準(zhǔn)確地評估心臟的結(jié)構(gòu)和功能,對心肌纖維化、心肌梗死等有較高的診斷價值。
4.冠狀動脈造影
可了解冠狀動脈的情況,排除冠心病。
5.其他檢查
如核素心肌灌注顯像、基因檢測等,可幫助診斷和評估病情。
四、診斷
1.臨床表現(xiàn)
患者出現(xiàn)心力衰竭、心律失常等癥狀,心臟擴(kuò)大,結(jié)合心電圖、超聲心動圖等檢查結(jié)果,可考慮擴(kuò)張型心肌病。
2.排除其他疾病
如冠心病、高血壓性心臟病、風(fēng)濕性心臟病等,需要進(jìn)行相關(guān)檢查以明確診斷。
3.基因檢測
對于有家族遺傳傾向的患者,基因檢測有助于明確診斷。
五、治療
1.一般治療
(1)休息:避免勞累和劇烈運(yùn)動,保證充足的睡眠。
(2)飲食:低鹽、低脂飲食,避免過飽。
(3)戒煙限酒。
2.藥物治療
(1)利尿劑:減輕水腫。
(2)血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)或血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑(ARB):改善心室重構(gòu)。
(3)β受體阻滯劑:降低心率,減少心肌耗氧量。
(4)洋地黃類藥物:增強(qiáng)心肌收縮力。
(5)抗心律失常藥物:治療心律失常。
3.心臟再同步化治療(CRT)
對于心力衰竭癥狀嚴(yán)重、藥物治療效果不佳的患者,可考慮CRT。
4.心臟移植
對于終末期心力衰竭患者,心臟移植是唯一有效的治療方法。
六、預(yù)后
擴(kuò)張型心肌病的預(yù)后較差,其自然病程為2.5年,5年生存率約為50%。影響預(yù)后的因素主要包括:
1.左心室射血分?jǐn)?shù)
左心室射血分?jǐn)?shù)越低,預(yù)后越差。
2.心律失常
頻發(fā)室性早搏、室性心動過速等心律失??稍黾逾赖娘L(fēng)險。
3.心力衰竭癥狀
心力衰竭癥狀越嚴(yán)重,預(yù)后越差。
4.病因
病因不明者預(yù)后較差。
七、預(yù)防
1.積極治療原發(fā)病
如高血壓、糖尿病、高血脂等,可減少擴(kuò)張型心肌病的發(fā)生風(fēng)險。
2.避免感染
感染可誘發(fā)心力衰竭,應(yīng)注意預(yù)防感染。
3.勞逸結(jié)合
避免過度勞累和劇烈運(yùn)動,保持良好的生活習(xí)慣。
4.定期體檢
有心肌病家族史者應(yīng)定期進(jìn)行心臟檢查,以便早發(fā)現(xiàn)、早治療。
總之,擴(kuò)張型心肌病是一種嚴(yán)重的心臟病,需要及時診斷和治療。患者應(yīng)遵循醫(yī)生的建議,進(jìn)行規(guī)范的治療和管理,以提高生活質(zhì)量,延長生存期。
擴(kuò)張型心肌病是一種原因未明的原發(fā)性心肌疾病。本病的特征為單側(cè)或雙側(cè)心室擴(kuò)大,并伴有心室收縮功能減退,伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多見。病情呈進(jìn)行性加重,死亡可發(fā)生于疾病的任何階段。下面為大家介紹一下擴(kuò)張型心肌病的相關(guān)內(nèi)容。
一、病因
1.病毒感染
部分?jǐn)U張型心肌病患者起病前1~3周有病毒感染史,最常見的是柯薩奇B組病毒感染。
2.自身免疫反應(yīng)
患者血清中可檢測到自身抗體,如抗心肌抗體、抗肌凝蛋白抗體、抗線粒體抗體等。
3.細(xì)胞免疫異常
擴(kuò)張型心肌病患者的T淋巴細(xì)胞亞群失衡,輔助性T細(xì)胞(Th)1型細(xì)胞因子分泌增加,抑制性T細(xì)胞(Ts)細(xì)胞因子分泌減少。
4.遺傳因素
部分?jǐn)U張型心肌病患者有家族遺傳傾向,其基因突變可累及多種心肌細(xì)胞離子通道和細(xì)胞骨架蛋白。
5.其他因素
長期酗酒、長期接觸某些化學(xué)毒物、心肌淀粉樣變性等也可能導(dǎo)致擴(kuò)張型心肌病的發(fā)生。
二、臨床表現(xiàn)
1.癥狀
(1)心力衰竭癥狀:患者可出現(xiàn)活動后氣促、乏力、心悸、頭暈等癥狀,嚴(yán)重時可出現(xiàn)夜間陣發(fā)性呼吸困難、端坐呼吸、咳粉紅色泡沫痰等。
(2)心律失常癥狀:部分患者可出現(xiàn)室性早搏、室性心動過速、心房顫動等心律失常。
(3)栓塞癥狀:長期心房顫動可導(dǎo)致心房附壁血栓形成,栓子脫落可引起腦栓塞、肺栓塞等。
(4)猝死:部分患者可發(fā)生猝死。
2.體征
(1)心臟擴(kuò)大:心界向左下擴(kuò)大,心率增快時可聞及奔馬律。
(2)心律失常:可聞及各種心律失常的雜音。
(3)心力衰竭:肺部濕啰音、頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫等。
三、檢查
1.心電圖
可發(fā)現(xiàn)心律失常、心肌缺血等改變。
2.超聲心動圖
可了解心臟的結(jié)構(gòu)和功能,包括心室的大小、室壁的運(yùn)動、瓣膜的情況等。
3.心臟磁共振成像(MRI)
可更準(zhǔn)確地評估心臟的結(jié)構(gòu)和功能,對心肌纖維化、心肌梗死等有較高的診斷價值。
4.冠狀動脈造影
可了解冠狀動脈的情況,排除冠心病。
5.其他檢查
如核素心肌灌注顯像、基因檢測等,可幫助診斷和評估病情。
四、診斷
1.臨床表現(xiàn)
患者出現(xiàn)心力衰竭、心律失常等癥狀,心臟擴(kuò)大,結(jié)合心電圖、超聲心動圖等檢查結(jié)果,可考慮擴(kuò)張型心肌病。
2.排除其他疾病
如冠心病、高血壓性心臟病、風(fēng)濕性心臟病等,需要進(jìn)行相關(guān)檢查以明確診斷。
3.基因檢測
對于有家族遺傳傾向的患者,基因檢測有助于明確診斷。
五、治療
1.一般治療
(1)休息:避免勞累和劇烈運(yùn)動,保證充足的睡眠。
(2)飲食:低鹽、低脂飲食,避免過飽。
(3)戒煙限酒。
2.藥物治療
(1)利尿劑:減輕水腫。
(2)血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)或血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑(ARB):改善心室重構(gòu)。
(3)β受體阻滯劑:降低心率,減少心肌耗氧量。
(4)洋地黃類藥物:增強(qiáng)心肌收縮力。
(5)抗心律失常藥物:治療心律失常。
3.心臟再同步化治療(CRT)
對于心力衰竭癥狀嚴(yán)重、藥物治療效果不佳的患者,可考慮CRT。
4.心臟移植
對于終末期心力衰竭患者,心臟移植是唯一有效的治療方法。
六、預(yù)后
擴(kuò)張型心肌病的預(yù)后較差,其自然病程為2.5年,5年生存率約為50%。影響預(yù)后的因素主要包括:
1.左心室射血分?jǐn)?shù)
左心室射血分?jǐn)?shù)越低,預(yù)后越差。
2.心律失常
頻發(fā)室性早搏、室性心動過速等心律失??稍黾逾赖娘L(fēng)險。
3.心力衰竭癥狀
心力衰竭癥狀越嚴(yán)重,預(yù)后越差。
4.病因
病因不明者預(yù)后較差。
七、預(yù)防
1.積極治療原發(fā)病
如高血壓、糖尿病、高血脂等,可減少擴(kuò)張型心肌病的發(fā)生風(fēng)險。
2.避免感染
感染可誘發(fā)心力衰竭,應(yīng)注意預(yù)防感染。
3.勞逸結(jié)合
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4.定期體檢
有心肌病家族史者應(yīng)定期進(jìn)行心臟檢查,以便早發(fā)現(xiàn)、早治療。
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八、附則8.1本協(xié)議的訂立、執(zhí)行和解釋及爭議的解決均應(yīng)適用中華人民共和國法律。
8.2 如本協(xié)議中的任何條款無論因何種原因完全或部分無效或不具有執(zhí)行力,本協(xié)議的其余條款仍應(yīng)有效并且有約束力。
8.3 本協(xié)議解釋權(quán)及修訂權(quán)歸江蘇民??悼萍脊煞萦邢薰舅?。