2024-12-011.0萬
庫(kù)欣綜合征早期的癥狀多樣，一般不止10個(gè)，較為常見的癥狀包括向心性肥胖、皮膚變化、肌肉和骨骼異常、代謝紊亂、多血質(zhì)和滿月臉、情緒和精神變化、月經(jīng)紊亂和性功能異常、抗感染能力下降、體重和身高變化、特殊體征。需要注意的是，這些癥狀并非同時(shí)出現(xiàn)在每個(gè)患者身上，且癥狀的嚴(yán)重程度也因人而異。在出現(xiàn)這些癥狀時(shí)，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)并進(jìn)行相關(guān)檢查以明確診斷，針對(duì)病因進(jìn)行個(gè)體化治療，比如飲食調(diào)理、運(yùn)動(dòng)療法、心理行為療法、藥物治療、手術(shù)治療。
這是庫(kù)欣綜合征最典型的早期癥狀之一，表現(xiàn)為臉部及軀干部明顯肥胖，但四肢相對(duì)不胖，形成“滿月臉”、“水牛背”的外觀。
2.皮膚變化患者皮膚可能變得菲薄，容易出現(xiàn)瘀斑和紫紋，特別是在腹部、大腿內(nèi)側(cè)等皮膚較薄處，這是由于皮膚毛細(xì)血管脆性增加所致。此外，還可能伴有面部痤瘡。
3.肌肉和骨骼異常由于蛋白質(zhì)分解加速，患者可能出現(xiàn)肌無力、肌肉萎縮和骨質(zhì)疏松，骨質(zhì)疏松可導(dǎo)致腰背痛和易發(fā)生病理性骨折。
4.代謝紊亂庫(kù)欣綜合征患者常出現(xiàn)糖耐量低減、高血糖甚至糖尿病，以及高血壓和低血鉀等代謝紊亂癥狀。
5.多血質(zhì)和滿月臉患者面部紅潤(rùn)，呈滿月狀，與體內(nèi)皮質(zhì)醇增多有關(guān)。
6.情緒和精神變化部分患者可能出現(xiàn)情緒不穩(wěn)、易激動(dòng)、煩躁或抑郁、失眠等精神癥狀以及睡眠障礙。
7.月經(jīng)紊亂和性功能異常女性患者可能出現(xiàn)月經(jīng)紊亂、繼發(fā)閉經(jīng)和不孕等問題；男性患者則可能出現(xiàn)性功能低下、陽(yáng)痿等癥狀。
8.抗感染能力下降由于免疫功能受損，患者容易發(fā)生各種感染，如肺部感染、化膿性細(xì)菌感染等。
9.體重和身高變化在兒童患者中，體重增加，但身高增長(zhǎng)百分比明顯下降是早期庫(kù)欣綜合征的一個(gè)重要表現(xiàn)。
10.特殊體征如鎖骨上窩脂肪墊、懸垂腹等，這些體征在庫(kù)欣綜合征患者中較為常見。
庫(kù)欣綜合征患者日常建議適量攝入高蛋白食物，如大豆、豌豆、豬肉、雞肉和雞蛋等，這些食物有助于補(bǔ)充能量和促進(jìn)身體功能恢復(fù)。還可以多吃富含鉀元素的食物，如黃瓜、馬鈴薯、柿子、柑橘等，鉀元素有助于維持體內(nèi)電解質(zhì)平衡，對(duì)病情控制有益。避免酸性食物，如西紅柿、葡萄、楊梅等，可能會(huì)降低體內(nèi)堿度，導(dǎo)致患者疲勞乏力。還需要避免辛辣刺激性食物，如辣椒、芥末、燒烤和油炸食物等，這些食物可能加重患者的癥狀，不利于病情控制。
2.運(yùn)動(dòng)療法庫(kù)欣綜合征患者可以每周進(jìn)行2-3次規(guī)律運(yùn)動(dòng)，如散步、快走、慢跑、游泳等。這些運(yùn)動(dòng)有助于改善情緒、保持關(guān)節(jié)和肌肉健康、促進(jìn)睡眠和防止便秘等。運(yùn)動(dòng)時(shí)應(yīng)根據(jù)個(gè)人體質(zhì)和病情情況選擇合適的運(yùn)動(dòng)方式和強(qiáng)度，以免加重身體負(fù)擔(dān)和病情。
3.心理行為療法患者可以進(jìn)行放松技巧訓(xùn)練，如深呼吸、冥想等，有助于減輕焦慮情緒、緩解身體緊張和疲勞。家人和朋友可以向患者提供心理支持和安慰，幫助患者建立積極的心態(tài)和信心面對(duì)疾病。
4.藥物治療目前針對(duì)庫(kù)欣綜合征的治療藥物主要有卡麥角林、甲吡酮、賽庚啶等。卡麥角林通過模擬多巴胺的作用，抑制下丘腦分泌促腎上腺皮質(zhì)激素釋放因子，從而減少促腎上腺皮質(zhì)激素的分泌，進(jìn)而降低皮質(zhì)醇水平，達(dá)到治療庫(kù)欣綜合征的目的；甲吡酮，能使皮質(zhì)醇合成減少；賽庚啶，可抑制垂體分泌促腎上腺皮質(zhì)激素，一般成人口服，一次2-4mg，一日2-3次。6歲以上兒童一次0.1mg/kg，一日2-3次，極量一次0.2mg/kg；6歲以下兒童一次劑量不超過1mg；2歲以下兒童不宜使用。藥物的具體使用劑量，需要根據(jù)患者的反應(yīng)遵醫(yī)囑進(jìn)行調(diào)整。
5.手術(shù)治療以上方法效果不佳時(shí)，可以采取手術(shù)治療，常用的手術(shù)方法包括垂體腫瘤摘除術(shù)、腎上腺皮質(zhì)腫瘤摘除術(shù)、雙側(cè)腎上腺摘除術(shù)等。垂體腫瘤摘除術(shù)，適用于因垂體腫瘤所致的雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生，手術(shù)創(chuàng)傷小、效果好，但需注意手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)和術(shù)后恢復(fù)；腎上腺皮質(zhì)腫瘤摘除術(shù)，適用于腎上腺皮質(zhì)腺瘤和腎上腺皮質(zhì)腺癌，手術(shù)相對(duì)簡(jiǎn)單，但腎上腺皮質(zhì)腺癌者常不能達(dá)到根治效果；雙側(cè)腎上腺摘除術(shù)，可迅速控制病情、避免復(fù)發(fā)，適用于雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生病例。
庫(kù)欣綜合征的治療需要綜合考慮患者的具體情況和病情嚴(yán)重程度，制定個(gè)性化的治療方案。在治療過程中，患者需積極配合醫(yī)生的治療建議和調(diào)整生活方式，以促進(jìn)病情的穩(wěn)定和康復(fù)。
宋軍主任醫(yī)師
中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院廣安門醫(yī)院 內(nèi)分泌科
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